稀有血型有哪几种

 

最剧临床意义的稀有血型——rh阴性血型

rh血型系统是大家最熟知的稀有血型系统，而rh阴性血型因为其稀少性，以及极其重要的临床意义也是研究最深入的稀有血型系统。

什么是rh阴性血型

rh阴性血型通常被称作“熊猫血”。rh阴性血型的人红细胞上面存在C、c、、d、E、e血型物质抗原。如果rh阴性血型的人流入rh阳性的血液就会产生抗原反映，发生溶血。所以这比ABO型溶血在临床上有着更大的意义。

什么是rh阳性血型

HR血型其中含有6种抗原，即C、c、D、d、E、e。凡人体血液红细胞含D抗原（又称Rh抗原）为Rh阳性，否则为阴性。

rh阴性血型鉴定

RhD抗原分布

Rh血型鉴定一般指Rh系统中D抗原的检测，根据病人红细胞是否带有D抗原分为Rh阳性和Rh阴性。

正常值

Rh+，称作“Rh阳性”、“Rh显性”，表示人类红细胞有“Rh因子”；

Rh-，称作“Rh阴性”，“Rh隐性”，表示人类红细胞没有“Rh因子”。

稀有血型

鉴定意义

1)中国汉族人的Rh阴性率为0.34%，绝大多数人为Rh阳性，故由Rh血型不合引起的输血反应相对较ABO血型少。 2)Rh血型系统一般不存在天然抗体，故第一次输血时不会发现Rh血型不合。但Rh阴性的受血者接受了Rh阳性血液后，可产生免疫性抗Rh抗体，如再次输受Rh阳性血液时，即可发生溶血性输血反应。

3)Rh阴性母亲孕育胎儿为Rh阳性，如果胎儿红细胞上的因子由于某些原因进入母体血液（如胎盘剥落引起的流血），会使母体产生抗凝集素。抗凝集素又经过胎盘进入胎儿循环，使胎儿的红细胞凝集、破坏，这可以导致胎儿的严重贫血，甚至死亡。

Rh的含义

ABO血型分布

第一：Rh阴性人血清中不含抗Rh凝集素。当其第一次接受Rh阳性者血液后，输入的红细胞不会发生凝集反应，但含Rh凝集原的红细胞进入受血者体内后，能引起受血者产生抗Rh凝集素。以后，当该受血者再次接受Rh阳性者的血液后，输入的红细胞就有可能发生抗原抗体反应，而产生凝集现象。所以，临床上在给病人重复输血时，即使输入同一献血者的血液也应做交叉配血试验。

第二：Rh阴性妇女与Rh阳性男子结婚，该妇女孕育的可能是Rh阳性胎儿，当胎儿红细胞因某种原因进入母体后，导致母体产生抗Rh凝集素。以后若该妇女再次怀孕Rh阳性胎儿时，母体的抗Rh凝集素就可能通过胎盘进入胎儿血液，导致新生儿产生溶血性贫血而死亡。如果Rh阴性妇女事先曾接受过Rh阳性的血液，则孕育的第一胎Rh阳性胎儿也会发生溶血现象。

其他稀有血型

稀有血型

其他稀有血型

孟买型稀有血型系统（Hh血型系统）

在孟买型稀有血型系统的血型的红细胞上，没有A、B和H抗原，但在血清中却同时存在A、B和抗H三种抗体。

是根据红细胞表面是否存在H抗原而对血液分型的人类血型系统。

Hh血型系统是人类最重要的血型系统——ABO系统的基础。

P血型系统

中文名 P血型系统 外文名 P Blood Group System

定    义  人类血型系统的一种

基因位置 位于22号染色体

抗    原 糖脂形式

检测办法 试管离心或者试纸等方法

P血型系统是区别于ABO型血型系统和RH血型系统之外的一个血型系统。特殊血型为p表象血型。p表象分析在欧洲每百万人中有5.8例，全国登记在册仅9人。

P血型系统（英文：P Blood Group System）是人类血型系统的一种，其基因座位于22号染色体上。其抗原以糖脂形式存在，包括P1、P2、Pk1、Pk2以及p五种表型。

P血型系统发现历程

1927年，奥地利生物学家卡尔·兰德斯泰纳和美国免疫学家菲利普·列文在研究新生儿溶血症期间，从输入人类血液的家兔体内发现一种新抗体。这种抗体可以凝集一部分人的红细胞，而对另一部分人群的红细胞则没有效果。他们将这两种血型分别称为P（+）型和P（-）型。他们同时发现了属于另一种血型系统即MNS血型系统的M、N抗原。后来，人们将P（+）型和P（-）型分别称为P1型和P2型。1959年，Matson发现了同属于此系统的Pk抗原，1965年，Kortekangas又将这一亚型细分为Pk1和Pk2型。

Duffy血型系统

是一种临床输血、肿瘤的发生与转移、HIV感染、自身免疫性疾病、间日疟原虫、新生儿溶血病及疾病诊断相关的重要血型系统。江苏省血液中心在2010至2013年间，针对Duffy系统筛查了约3800人，共发现了3例。

Kidd血型系统

Jk(a-b-)为中国人群罕见血型，属Kidd血型系统。对52908名英国人和120000名主要是欧洲人的新西兰献血者进行筛查，结果没有发现Jk(a-b-)。

MNS血型系统

继Rh血型之后被检出来的第二种高分布频率的稀有血型，关于这种血型的抗原，目前已查明的就有40多种。

MNS血型系统其编码基因位于4号染色体上。MNS血型系统包括超过40种抗原，其中四种最为重要，分别称为M、N、S、s抗原，它们对应的抗体都与输血反应有关。M、N、S、s抗原均为糖蛋白，与MN有关的糖蛋白称为血型糖蛋白A（glycophorins A，GPA），与Ss有关的称为血型糖蛋白B（glycophorins B，GPB）。

MNS血型系统起源

1927年，生物学家卡尔·兰德施泰纳和菲利普·列文（Philip Levine）将人类血液输入家兔体内以获得特异性抗体时，发现了M和N抗原。1947年，Walsh和Montgomery发现了另一种抗原，取名S，Sanger等证明此抗原与MN型连锁。1951年列文等又进一步发现了S的对偶抗原s。
红细胞膜上另一类血型抗原叫MN抗原，即红细胞膜上的血型糖蛋白A。它在SOS凝胶电泳谱上显示两条区带，即PAS－1和PAS－2，血型糖蛋白A是两者的二聚物。已知血型糖蛋白A由131个氨基酸组成，其一级结构已测定。

血型糖蛋白A的肽链呈三节式结构，中间第73～92号氨基酸为疏水性肽链，可横穿膜脂层；N端肽链位于膜外侧，与血型活性有关，在这段肽链上分布有15条O-糖苷键型糖链和1条N-糖苷键型糖链，糖链中唾液酸占红细胞膜上全部唾液酸的一半以上；C端肽链位于膜内侧，含较多酸性氨基酸。

MN抗原由M抗原和N抗原两部分组成，如果用神经氨酸酶将M抗原切去1个唾液酸（N-乙酰神经氨酸），则为N抗原，如再切去一个唾液酸则抗原性完全失去。MN抗原的抗原性还和肽链上的氨基有关，若将氨基用乙酰基保护后即失去抗原性。

稀有血型

Lewis血型系统
　　
这是一种存在于唾液与血浆中的可溶性抗原。Lewis抗体大多为天然发生，所以一般不会引起新生儿溶血病。LEWIS血型鉴定,红细胞获得Lewis表型是通过从血浆吸附Lewis物质于红细胞上，鉴定结果有助于提高救护质量。

Lewis血型系统检测用品准备

抗Lea、抗Leb试剂血清，待检者5%红细胞悬液和已知Le(a+b-)、Le(a-b+)的5%红细胞悬液，其他材料同ABO血型鉴定。

Lewis血型系统方法内容

1．取6支小试管排成2排，第1排（单号）及第2排（双号 ）试管分别标以待检者、Le和Le对照字样。

2．将抗Le血清1滴分别加入单号管内，抗Le血清1滴加入双号管内。

3．按标记各加待检者、已知Le和Le的5%红细胞悬液1滴。

4．混匀，3000r/min离心15s。

5．斜持试管轻轻晃动观察红细胞有无凝集。

结果判读：先看Le对照，应单号试管凝集，双号试管不凝；Le对照应双号试管凝集，单号试管不凝。待检者单号试管凝集，为Le型，双号试管凝集为Le型；单、双号试管均凝集为Le；单、双号试管均不凝集者为Le型。若出现弱反应，应作间接抗人球蛋白试验。

Lewis血型系统注意事项

1．血清中存在丰富的Lewis物质，在体外可在定型时被中和，故须洗涤红细胞方可定型。2．Lewis抗体在盐水中凝集红细胞凝集块易碎，取出试管不宜摇动，以免出现假阴性。3．采用高效价单克隆抗Le、抗Le血清试剂定型以免遗漏Le血型。

Lewis血型系统Le抗体

1946年Mourant在一个名叫Lewis的病人血清中首先发现一种天然

抗体，大约与22%的英国人红细胞发生反应，被称为抗-Le。1946年Andresen发现了抗Le抗体。
Lewis血型系统不同于其他大多数人的血型系统，主要有几个方面：

第一，这是一种存在于唾液与血浆中的可溶性抗原，红细胞获得Lewis表型是通过从血浆吸附Lewis物质于红细胞上；

第二，红细胞Lewis表型受ABH分泌状态影响，虽然Lewis基因和分泌基因是独立遗传的；遗传Le基因的人，如果为非分泌者(sese),则红细胞表型为Le(a+b-)，如果为分泌者(Sese或SeSe),则表型为Le(a-b+)(Grubb 1951)(Ceppellini 1955);

第三，因为ABH及Le的基因产物来自同一种前身物质，Lewis表型可受ABO表型的影响，即A1可减低Le(Andresen,1948)以及Le(Cutbush et al 1956)的表达。
抗-Le　在人血清中相对地比较常见，Kissmeyer-?Nielson等1955年从17 000份标本中检出抗-Le 57份(0.3%)。Salmon等1984年从72 000份中检出249份，占0.35%。抗-Le只见于Le(a-b-)并分泌ABH物质的人。自身抗-Le曾在多次输血的Le(a-b-)人中检出，病人自身红细胞部分吸收了抗体(Judd等1978)。
抗-Le　常在抗-Le强的人血清中见到，抗-Le自身抗体比较少见。Pettenkufer与Hoffbauer(1954)检查了12 000个随机孕妇或新近分娩的妇女，抗-Le有52例，但抗-Le只有2例，大多数含强抗-Le的人不含抗-Le,产生抗-Le而不产生抗-Le的人，常为Le(a-b-),虽然可能为Le(a+b-)。

Lewis血型系统临床意义

天然抗体　1983年报道在献血员中发现二例抗-Le，都属IgM,一

例红细胞血型为A1Le(a-b-),唾液分泌A，H物质。另一例红细胞血型为AB，Le(a-b-),唾液分泌A和B物质。二例均不分泌Le和Le物质。Lewis抗体大多为天然发生，属IgM，所以一般不会引起新生儿溶血病，但国外文献有抗-Le引起新生儿溶血病的报道。
免疫性抗体　Lewis抗体可以产生溶血性输血反应，娣报道的为抗-Le，于新发报道的为抗-Le+抗-E，于中等1999年又报道了一例抗-Le。

稀有血型

Diego血型系统

Diego在1955年被发现，它因第一个产生抗新血型系统抗原的病人而命名，这个病人生下了一个患有新生儿溶血病的婴儿，在其血清中发现了一种抗体（现称为anti-Dia），这种抗体可以在怀孕期间通过胎盘屏障攻击胎儿（表达Dia抗原）的红细胞在1967，第二个diego抗原（Dib）被发现，直到1995其他的diego抗原相继被发现。

现今已经发现了21种diego抗原，但以Dia和Dib最为重要，它是决定一个人diego血型的关键因素。Anti-Dia和anti-Dib既可以引起新生儿溶血病又可以引发输血不良反应，特别是新生儿溶血病在东南亚和南美普遍是由diego抗体所引起的，因此，通过对diego血型的深入研究可以预防新生儿溶血病和因diego血型不合而引起的输血不良反应的发生。对实现安全输血有重要的意义。

Diego的抗原   Diego血型抗原现在已知有21种，其中以Dia、Dib和Wra最为重要，Dia主要存在于蒙古人中，36%南美印第安人、12%日本人和12%中国人中也能发现，然而在高加索人和黑人中较为罕见，一般在0.01%之间。Dib则在大部分人种中都能发现。   Diego血型的表型:diego血型存在4种表型，分别是Di(a-b+)、Di(a-b-)、Di(a+b+)、Di(a+b-)。Di(a-b+)在大于99.9%的高加索人和黑人和大于90%的亚洲人中都能发现。Di(a+b+)能在小于0.1%的高加索人和黑人中以及10%亚洲人中发现。Di(a+b-)只能在小于0.01%的高加索人、黑人和亚洲人中发现。而Di(a-b-)现今只有一例被发现。

Diego抗原是由SLC4A1基因所编码的，位于第17号染色体，具体在17q21-22。我国随机人群中调查DI1基因频率为0.0357,DI2基因频率为0.9643。但不同地区的基因频率有一定的差异，部分地区的分布如表1，diego血型抗原是按照一个独立的遗传系统进行  Dia和Dib抗原的分子基础是Diego基因第19外显子2561位上碱基T-C的置换。使得854位的氨基酸由亮氨酸变为脯氨酸。、

根据DI1和DI2基因的这个特点，设计序列特异性引物，特异性扩增Diego血型的基因片段。根据扩增片段的长短来确定基因型。
 

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